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De la corteza a tu accionar...
Esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad neurodegenerativa que controla la actividad muscular esencial como el habla, caminar, tragar,respirar, habilidades que controlan los movimientos voluntarios.
La mutación de un gen ( en el caso planteado se trata del gen C90RF72) comienza a decodificar para la generación de una proteína que destruye las neuronas del cerebro.
Una investigación reciente revela que el ELA no depende de las neuronas motoras de la médula espinal, como se pensaba antes, sino de la corteza cerebral.
Las enfermedades de las neuronas motoras engloban aquellos procesos en los que existe degeneración primaria o secundaria de las neuronas motoras de la corteza cerebral.
Charles Bell(1774-1842) describió la función sensitiva y motora como dos sistemas independientes.
Charcot demostró que en esa afección existía degeneración de las neuronas bulbares (origen neurógeno y no miopático), una lesión orgánica de la vía piramidal, que ha diferencia con otras lesiones y muy importante en neurología a través del reflejo cutáneoplantar.
La orden de movimiento parte de la corteza cerebral, involucrando posteriormente el tronco encefálico o médula y la vía final hacia el músculo esquelético.
Estructuras involucradas:
I) Corteza cerebral( Motoneuronas superiores), Ganglios de la base( Núcleos grises;neoestriado, pálido, subtalámico,sustancia negra y núcleo rojo), Cerebelo, Tronco encefálico.
II) 1° Motoneurona y otras neuronas de donde surgen vías motoras, que en conjunto se denominan vías motoras de proyección descendiente, existen varias, unas atraviesan las pirámides del bulbo raquídeo y otras no.
III) 2° Motoneurona que lleva el estímulo exquisitamente elaborado al órgano efector, el músculo esquelético.El cerebelo influye directamente sobre ella.
Fuente:
http://www.fundela.es/documentacion/publicaciones/general/ela-una-enfermedad-tratable/
